Informazioni

Le vasculiti ANCA-associate sono malattie autoimmuni caratterizzate da un’infiammazione dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni, causate principalmente dalla presenza di anticorpi anti-neutrofili citoplasmatici (ANCA). Questi anticorpi colpiscono i neutrofili, un tipo di globuli bianchi, provocando infiammazioni vascolari e conseguenti danni a vari organi e tessuti. I principali tipi di vasculite ANCA-associata sono:

  • Granulomatosi con poliangioite: precedentemente nota come granulomatosi di Wegener, questa patologia colpisce tipicamente le vie respiratorie (seni, naso, trachea e polmoni) e i reni. È caratterizzata da un’infiammazione granulomatosa, ovvero da ammassi di cellule immunitarie.
  • Poliangioite microscopica: questa tipologia colpisce principalmente i reni e i polmoni, ma può coinvolgere anche altri organi.
  • Granulomatosi eosinofila con poliangioite: nota anche come sindrome di Churg-Strauss, questa patologia è caratterizzata da asma, alti livelli di eosinofili e infiammazione granulomatosa, che spesso colpisce polmoni, pelle, cuore e nervi periferici.
  • La glomerulonefrite da anticorpi anti-GBM (anti membrana basale glomerulare) è una rara malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro la membrana basale glomerulare (GBM), un componente essenziale delle unità filtranti del rene (glomeruli). Questa patologia può portare a una glomerulonefrite a rapida progressione, che è una forma grave di infiammazione renale.
  • Altri disturbi autoimmuni come la colangite sclerosante primaria, la colite ulcerosa e la sindrome di Felty sono caratterizzati dalla presenza di anticorpi ANCA che hanno come bersaglio antigeni diversi da quelli più comuni, PR3 e MPO, come ad esempio la lattoferrina e la catepsina G.
200–400
casi per milione di persone è la prevalenza della vasculite associata ad ANCA.

Diagnosi

Per la diagnosi di vasculite ANCA-associata si ricorre a test di conferma come PR3 (Proteinasi 3), MPO (Mieloperossidasi) e GBM (Membrana Basale Glomerulare) che consentono un’identificazione attendibile degli autoanticorpi. Per agevolare la diagnosi di altre malattie autoimmuni ANCA-correlate che colpiscono principalmente il tratto gastrointestinale sono disponibili diversi test come quelli per la lattoferrina, il lisozima e la BPI (proteina che aumenta la permeabilità battericida).

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