Sobre
A doença de von Willebrand (DvW) pode ser dividida em três tipos principais(1):
- O tipo 1 caracteriza-se pelo défice quantitativo parcial da função normal do FvW; o tipo 3 corresponde a uma total ausência do FvW.
- A DvW de tipo 2 caracteriza-se por um défice qualitativo do FvW, que resulta numa redução assimétrica da atividade do FvW e do antigénio do FvW (Ag FvW).
- A DvW de tipo 2 subdivide-se em 2A, 2B, 2M e 2N, de acordo com um ou mais défices funcionais específicos. O tipo 4, a DvW adquirida, não é hereditário. Este tipo da DvW é obtido, em adultos, após o diagnóstico de uma doença autoimune, de uma doença cardíaca ou de certos tipos de cancro. Também poderá dever-se a alguma patologia latente.
Os indivíduos com DvW apresentam hemorragias nasais frequentes, facilidade em fazer hematomas e hemorragias excessivas durante e após procedimentos invasivos como extração de dentes e cirurgias. As mulheres apresentam, com frequência, um fluxo menstrual muito abundante (com períodos menstruais de grande fluxo com uma duração superior à média) e hemorragias após o parto.
A escolha de uma terapia apropriada dependerá da subclassificação da DvW e da sua gravidade.
Diagnóstico
O diagnóstico e a classificação da DvW exigem uma combinação de vários testes especializados. A análise multimérica do FvW é o único teste que permite detetar alterações na distribuição multimérica, com importância para a subclassificação da DvW e para traçar a etiologia da DvW adquirida. Ao utilizar a separação eletroforética de proteínas, os multímeros do FvW podem ser separados nas seguintes classes, de acordo com o seu peso molecular (MW): baixo (LMWM), intermédio (IMWM) e alto peso molecular (HMWM).
O método multimérico do FvW baseado na deteção luminográfica(2,3) é considerado o método de eleição, o “gold standard”, para o diagnóstico da DvW, no entanto, a análise multimérica do FvW em géis produzidos internamente resulta num método moroso e exigente do ponto de vista técnico, sem norma de uniformização e disponível apenas em alguns laboratórios especializados.
Conhecimento especializado da Sebia
Devido ao nosso elevado know-how da técnica de eletroforese em gel, a Sebia industrializou a análise multimérica do FvW, aumentando, assim, significativamente a eficiência dos laboratórios que realizam análises ao FvW. O ensaio
HYDRAGEL von WILLEBRAND MULTIMERS permite avaliar a distribuição global da dimensão dos multímeros do Fator von Willebrand no plasma humano, recorrendo à eletroforese em gel de agarose e à imunofixação, através do aparelho semi-automatizado HYDRASYS 2.
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(1) Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, Favaloro EJ, Hill FG, Holmberg L, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost. 2006;4:2103–14.
(2) Budde U, Schneppenheim R, Plendl H, Dent J, Ruggeri ZM, Zimmerman TS. Luminographic detection of von Willebrand factor multimers in agarose gels and on nitrocellulose membranes. Thromb Haemost. 1990;63:312–5.
(3) Schneppenheim R, Plendl H, Budde U. Luminography–an alternative assay for detection of von Willebrand factor multimers. Thromb Haemost. 1988;60:133–6.
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